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每週特稿
現麻煩,即性染色體的畸變和性發育 的異常
一般來說,男女都有其獨特的體 型,一眼便能看出是男是女。但是對 性發育畸形的人,却不是那麼容易。 他(她)們的第二性發育不會或 根本不發育。如有的女 不發達 說話粗聲粗氣,擧止也頗帶有男子 的味道,看上去很像男人;至於男的 第
發育不全,但乳房却很發達 說話細聲尖調,很像個文靜大姑娘 有的顯有男性的典型特癥,又有典型 的女人特點,令人撲朔迷離,男女難 。這種人稱爲中性人,也叫陰陽人 「醫學上也稱爲兩性人或兩性畸形人 這種人的外生殖器,常常是模稜兩 很難看得出是男還是女。
世上的生
[ 轉逆性」與「人陽陰
兩性的,其性 别比例;總是 保持着微妙的 平衡。人類靑 年時期,男女
·比例大體上也
的水平上。
·是誰在 支配」著這個 「絕妙神機」 呢?
原來,這 個「決策者」 就是人體的性 染色體。
人的細胞 中有四十六條:
染色體,也即 廿三對。其中, 廿二對稱爲常
染色體,另外 一對是性染色
女的性染
他(她)們出生後,即外表上看 幾乎像正常的男孩或女孩。但是到 了青春期約有百分之八十
八出現一
男子
房發育
男的性染色 體不成對,是 由XY 組成的: 稱爲XY型: 也就是說男. 有一半是帶有X染色體
據文獻報導,差不多有百分之七。 十的兩性人, 谡當作男孩撫
一半帶有Y染色體。 卵子受精時,如果與X精子結合 胚胎發育就是女孩,性染色體爲 AX;如果與Y精子結合在一起,就 科爲男孩,性染色體爲XY: 由此可見,人的性別實際上是 決於當時受精的一煞那間:是 【抑或還是Y精子與卵子結合的結果 但是,在男女性器
並非都是一帆風順的,有時也會出
在兩性人中,還可以再分類爲「 眞兩性人」和「假兩性人」。
「眞兩性人,比較少見,病人的 性腺可能是一側睾丸,另一側是卵巢 ;或者一側爲睾丸(或卵巢),另一 側爲卵巢體(即既有卵巢組織,又有
·睾丸組織的混合體·);或兩側都有卵
兩性人的發育,原因很複雜, 「能是由兩個精子使一個卵 子受精。一個是X精子,另一個是Y 這種人的染色體屬於嵌合體。 假陰陽人和眞陰陽人的不同之處 在於,只有一種性腺,只有卵巢的, 叫女性假兩性人,只有睾丸的,叫男 性假兩性人。
在陰陽人中,有一種是「男假兩 性畸形」。這種病人的生殖道構造不
·完全,與性腺也不一致。也就是說 他們的性腺是睾丸。但是生殖道的某
些部分又是女性的。從性染色體上看 ,他們的租型,又是正常男性(四六 XY)。在男假兩性畸形中,有的
·體內偶爾可能有子宮和輸卵管,但在 其它方面又都和正常的男人一樣,這 種人稱爲「男性型」
還有一種病人,出生時生殖器難 辨男女。這種病人到了青春期,除了 乳房隆起外,其他外觀還是像男子外 型,醫學界稱爲「中性人」。
有一種病人,表現爲「女性人」 外觀上像女人,又高又瘦,乳房過 度發育,但乳頭的發育不成熟,生活 在社會上,常做爲女性。這種人性腺 是發育不完備,睾丸常常藏在腹腔內 而成爲隱舉。這種不完備的睾丸,往 往形成睪丸腫瘤,俗叫一生殖細胞瘤 」。此病最好施行早期切除手術,以 防惡性病變發生。
女性假陰陽人實際上是一種男性 其本質還是女性。是由於在胞兒 第三個月至第五個月腎上腺先生性增 生的結果。病人可有正常的子宮、輸 卵管,只是外生殖器接近於男性化. 但是染色體組型却是四六/XX,表 明是個真正的女性。但是假若與同齡 女性比較,個子顯得矮,腿、臂、與 軀體的比例也顯得短,乳房發育不好 或有閉經,身上多毛。這種病: 過治療後,可使卵巢功能恢復,月經 也可以規律起來,乳房也能改觀,並 能懷 生育
别反轉,指的是原來爲女 孩,後來變成了男孩“或原爲男孩 又轉成了女孩,這種現象在遺傳學上 叫做「性反轉」。性反轉自古就已有 之,並不是甚麼所發現的疾病。
我國「廣陽雜記」中,就曾明確 記載過這類現象:「長沙有李氏女 其母尼也,年將廿,許家人矣,忽變 爲男子。往退婚,夫家以爲詐,訟之 官。官令隱婆驗之,果男子矣。其聲 音、相貌、舉止、意志、儼然是女人
這段饒有風趣的記述,
故事。實際上在人類的疾病中,「由 男」,或「由男變女」,也非罕 見。孩子剛出生時,外形像女孩
小學之後,逐漸產生了變化。十二,
長也一直作爲女孩撫養。但是到了」,
:
三歲後,肌肉開始發達起來。聲音由, 高調變成粗聲粗氣 喉頭喉核也長了 出來,男性外生 一器也得到發育 果檢查染色體,這種「先女後男」的 人,爲XY型,顯然是個地道的男性 -過,結婚後不能生育。
爲什麼會出現「性反轉」呢? 原來人在胚胎的早期,每個胚胎 中都有兩對與生殖器發育有
對叫一中腎管」可以發育爲 性。一對叫一副中腎管」, 爲女性。胚胎的第八週,正常 胚胎會出現一系列激素,使能 女性的副中腎管退化,中腎管 發育爲附睾,輸精管,精粪等生殖器 。在二氫睾丸酮的作用下,外生殖器 也正常發育,中腎管要退化,由副中 資管正常發育爲輸卵管,子宮和陰道 的上中段。有個叫「苗勒氏結節」的 組織,形成陰道的下端和外生殖器。
如果遺傳基因有缺陷,或胚胎中 的激素不產生,或是雖有而不起作用 盡管胚胎的染色體爲XY,副中腎 日發地到自發育成女性的生殖 器,這樣就給以後「由女變男」埋下 -「伏筆」,待到青春期發育期 始「性逆轉」,表現出「先女後男 的特徵。
此病可通過婚配傳給後代。大量 資料證明,近親婚姻會使其發病率 高。畿內亞的一些偏僻地區,聖多明 各的一些與世隔絕的村莊,由於科學 文化不發達,與外界沒有來往,婚配 都是近親中進行,致使這種病的發 率很高。
在土耳其南部有一個小村莊,有 二百戶,一千六百人,却有一百多無 兩性人,幾乎每戶都有一個,有的甚 至兩個,原因是很可能與近親通婚有
( 鴻坤)